Брой: 25, 23 юни 2016 - ВИТИЛИГО

25 ЮНИ – СВЕТОВЕН ДЕН ЗА БОРБА С БОЛЕСТТА

Как се  живее с особености, към които цял живот са отправени погледите на хората?
На 12 години на англичанката Лора Грегъри била поставена диагнозата витилиго, хронично обезцветяване на кожата. Цялото й тяло постепенно се покривало с бели петна с различен размер и форма. През годините съучениците й я дразнели и смятали за особено остроумно да я питат защо не умее да използва правилно средствата за загар?
Когато навършила 27 години, Лора решила да вземе участие в конкурс за красота. Тя толкова се стеснявала от своята кожа, че постоянно маскирала петната с различни козметични средства. Младата жена участвала в няколко предварителни конкурса и стигнала до полуфинал. След това направила нещо невероятно - отказала се от маскиращата козметика.
„Реших, че е време да спра да крия това, от което се срамувах цял живот. Ако ми е съдено да победя, то искам да победя с всички свои особености, а не в качеството на украсена версия на самата себе си - споделила Лора. – Аз бях неуверена през целия си живот, но това не ме спря. Страхувай се, но го направи – това беше моят девиз. Сега, когато го направих, повече не се страхувам.”
Какво пък, това сработило. Лора Грегъри заела първо място на полуфинала на конкурса за красота „Мис Великобритания”.
Но какво всъщност представлява витилигото?
Това са
петна по кожата, които се образуват поради пълното изчезване на меланина
в тези участъци. Кожата на бол­ния се покрива с млечнобели петна. Причините за възникването на кожното заболяване все още не са изяснени напълно, но някои специалисти смятат, че появата му може да се дължи на автоимунни нарушения.
По данни на Световната здравна организация броят на болните от витилиго в света е приблизително 0,8-2,8% от числеността на цялото население, средно около 40 милиона души. Мнозина автори отбелязват също, че повече от 1% от населението на земното кълбо страда от витилиго. Разпространението на заболяването в различните страни се колебае от 0,1% от населението на Швеция, 0,24% във Великобритания, 1,5% в САЩ и Египет, 2% в Япония, до 6% от населението в Индия и Пакистан.
Заболяването може да започне на всяка възраст, но приблизително при 70% от случаите болестта започва между 20 и 25 години, а децата под 10 години, в това число новородените и кърмачетата, са 25% от всички болни от витилиго. През 2008 г. в Бразилия бил проведен ретроспективен анализ на заболеваемостта от витилиго. При 32% от участващите в изследването 546 болни заболяването започнало на възраст от 0 до 10 години, при 23% - между 11 и 20 години, при 15% от случаите витилиго се развило между 21 и 30 години. Било установено, че при 40% от болните от сегментарна форма на витилиго заболяването дебютирало до 10-годишна възраст. В последните години се наблюдава тенденция за увеличаване  броя на болните от витилиго в различните възрастови групи. Възникналото веднъж заболяване може да продължи дълго, чак до края на живота, а самоволното изчезване на белите петна се среща изключително рядко. При това заболяване гендерни особености не се наблюдават. Повечето изследователи отбелязват, че сред болните от витилиго
около 2/3 са жени.
В същото време в средноазиатските региони и страните от Югоизточна Азия към лекарите по повод на лечение на витилиго по-често се обръщат мъже.
Независимо от сравнително масовото разпространение на заболяването, причините за неговото развитие остават неизвестни. Все пак групи фактори оказват влияние за развитието на депигментация.
Най-значими външни фактори са стресът, механичното раздразване, травмите, прекомерното ултравиолетово облъчване и химическите агенти. Ултравиолетовото облъчване в големи дози оказва пряко увреждащо действие на меланоцитите и кератиноцитите. Ултравиолетовото излъчване способства за образуване на свободни радикали и развитие на оксидантен стрес, в резултат на което настъпва увреждане и гибел на меланоцитите. То инициира апоптоза на кератиноцитите чрез активизиране на протеина р53.
Доста често
първите признаци на витилиго възникват в местата на травми,
например драскотини, слънчеви и термични изгаряния, синини, там, където има механично триене, а също и в следоперативните белези. От момента на получаване на травма може да изминат 2-3 месеца, преди да възникнат първите участъци с бели петна. Съществува теория, според която смущения във функционалността на нервната система може да станат причина за появата на токсични продукти на обмяната. Тези продукти предизвикват саморазрушаване на меланоцитите и съответно поява на участъци с депигментирана кожа. В съвременния ежедневен живот ние контактуваме с маса химикали (например феноли). Тези вещества може да се окажат причина за възникване на витилиго, например в много видове боя за текстил, боя за коса, реагенти, използвани във фотографията, се съдържат точно такива химически вещества.
Витилиго се развива вследствие на увреждане на секреторната функция или изчезване (гибел) на меланоцитите в кожата. Меланоцитите се разполагат сред клетките в базалния слой. Дължината им достига 100 микрометра. Те прилягат плътно към полюса на кератиноцитите. Меланоцитите се съединяват с кератиноцитите, и образуват структурно-функционална единица. На 1 кв. см средно има до 1200 меланоцити, 1 меланоцит осигурява пигмент за 36 кератиноцити. В различните участъци на кожата количеството на меланоцитите е от 5 до 10% от общото количество клетки на епидермиса. При хората с тъмна кожа количеството на меланоцитите е незначително по-голямо, отколкото при представителите на бялата раса, но интензивността на синтеза на меланин е значително по-висока.
Механизмът за регулация на синтеза на меланин е много сложен. В резултат от действието на различни фактори, както вътреклетъчни, така и външни, възникват  нарушения на пигментацията, чак до пълна загуба на пигмента не само в кожата, но и в другите системи в организма.
Хронични заболявания, инфекциозни и токсични агенти
може да предизвикват нарушения на образуващата пигмент функция. Описани са случаи на развитие на витилиго при автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит, атопичен дерматит, огнищна алопеция, заболявания на черния дроб с инфекциозна или токсична природа, глистна инвазия. Честотата на витилиго при тези болни не е по-висока, отколкото в популацията като цяло. При изучаване на съчетанието на витилиго с изброените заболявания при деца било открито, че само 28% от изследваните имали функционални разстройства на храносмилателните органи, вегето-съдова дистония. Автоимунно поражение на щитовидната жлеза било открито при 1,4% от децата, захарен диабет - при нито един от изследваните. Анализирайки резултатите от изследването, авторите не открили достоверна корелация между автоимунните заболявания и витилигото при децата. И по-нататъшният анализ на резултатите от лечението на откритите съпътстващи състояния и заболявания не установил влияние на резултата от репигментацията. Много изследователи смятат, че витилигото е сериозен козметичен дефект, възниква както при хората с генетична предразположеност, така и при повечето от хората, преживели емоционални разстройства. Само при 3-9% от болните витилиго се съчетава с автоимунен тиреоидит.
Има публикувана информация за съчетани случаи на витилиго и псориазис. Но данните за честотата на съвпадане на тези две заболявания и доказателства за връзка между тях не са представени.
С цел да се определи честотата на съчетана заболеваемост от витилиго и псориазис, било проведено кръстосано изследване с участието на 6200 болни, обърнали се към дерматолог в периода от септември 2004 до юни 2005 г. Резултатите  показали, че сред пациентите, взели участие в изследването, 3,53% страдали от псориазис и 2,48% - от витилиго, 0,19% имали псориазис и витилиго едновременно. Съвпадението на двете заболявания в групата на болните от псориазис е 5,48%, а в групата с витилиго – 7,79%, което било достоверно по-често, отколкото заболеваемостта от всяка дерматоза поотделно.
Съчетаната заболеваемост от витилиго и псориазис е достатъчно висока, което изисква провеждане на нови изследвания, за да се открият общите генетични, имунни и други механизми за развитие на тези дерматози.
Епидемиологични изследвания показват, че основната маса от случаите на генерализирано витилиго възникват спорадично, въпреки че почти 20% от пациентите имат един или повече кръвни роднини с подобно заболяване.
Най-сериозното потвърждение
за ролята на генетичните фактори
в патогенезата на генерализираното витилиго се проявява при изследване на роднините на болни от витилиго. Сред европейците рискът от това, че братята и сестрите на пациента ще имат същото заболяване, е 6,1%, което е 16 пъти по-високо, отколкото в общата популация, при която витилигото е около 0,38%. Рискът от заболяване е много нисък за далечните роднини. Подобни резултати са получени при изследвания на китайски семейства. Допълнително потвърждение за генетичните компоненти е  възрастта на манифестация на заболяването. Сред спорадичните случаи на витилиго в европейската популация средната възраст на възникване на заболяването е 24,2 години, докато в семействата с множествени случаи на заболяване средната възраст е 21,5 години (статистически достоверни разлики). По-ранното начало на заболяването в „семейните” случаи и намаляването на риска от заболяване при далечните роднини е типична характеристика на полигенетичното заболяване. Всичко това доказва, че именно генетичните фактори определят предразположеността към витилиго.
Въпреки това изследвания на близнаци показали, че макар гените да играят важна роля в патогенезата на заболяването, негенетичните фактори също са от значение. За съжаление, твърде много различни външни фактори могат да задействат механизмите за формиране на заболяването и няма достатъчно убедителни научни данни, потвърждаващи тяхната тригерна роля.
Проблемът с лечението на витилигото е един от най-сложните, независимо от многовековния опит и постижения в изучаването на етиологията и патогенезата на  заболяването. За съжаление, в повечето случаи изборът на терапевтична тактика е недостатъчно обоснован, ефективността е съмнителна и често това е само компромис, който не носи удовлетворение нито на бол­ния, нито на лекаря. Целта на терапевтичните мероприятия е  възстановяването на пигментацията на кожата.
Много изследователи смятат, че преди да се реши въпросът с лечението на витилигото, болните
трябва да се изследват всестранно за откриване на съпътстващи заболявания,
които в определена степен може да бъдат както тригери, така и утежняващи протичането на кожния процес фактори. Множеството фактори, способстващи за възникване на витилиго, обуславят необходимостта от комплексно лечение. Но опитите да се коригират едни или други отделни изменения, определяни като патологично значими, не оправдали себе си.
По правило появата на депигментирани петна при автоимунни заболявания (автоимунен тиреоидит, атопичен дерматит и други) не са дебют на тези тежки процеси.
Най-често при комплексно изследване на болните от витилиго се откриват функционални поражения на различни органи и системи, но по мнението на някои специалисти те се срещат не по-често, отколкото като цяло в популацията. Множество открити фактори, способстващи за развитие на витилиго, обуславят разработката на комплексни подходи към лечението на болестта, които включват имунокоригиращи препарати, психокоригиращи средства, витамини и минерални комплекси, ферментни и жлъчегонни препарати, хепатопротектори, физиотерапевтични методи (различни варианти на фототерапия), хирургическо лечение.
Независимо от всички постижения на съвременната медицина
пълното излекуване от витилиго остава мечта.
Има начини за намаляване на външните прояви на  заболяването. Разбира се, няма метод, който еднакво добре подхожда за всички пациенти без изключение. Например при един пациент може да се регистрира добър ефект от лечението с PUVA терапия, при друг - да получи отличен резултат при въздействие с помощта на UVB терапия.
PUVA, или фотохимиотерапията, е един от най-старите терапевтични методи, използвани за лечение на витилиго. Обикновено тя се прилага при пациенти с доста обширно проявление на петна, ако витилигото се е разпространило на повече от 20% от площта на кожата. Тази терапия се провежда само в специално оборудвани кабинети, от специалисти и е невъзможно да се осъществява самостоятелно.
Известни надежди дава откритието, направено през 2015 г., че препарат, използван за лечение на артрит, може да се включи в  лечението на витилиго.
С препарата тофацитиниб се лекува ревматоиден артрит.
По-рано доктор Брет Кинг открил, че тофатицинибът може да се прилага за лечение на опадане на косата, предизвикано от огнищна алопеция – автоимунно разстройство, при което имунната система атакува космените фоликули. Резултатите от изследването били публикувани в научното списание JAMA Dermatology.
В изследването участвала 53-годишна жена с бели петна по кожата на лицето, ръцете и тялото, които с всяка година се увеличавали. Тя се лекувала с мазила и фототерапия, но те не спрели прогресирането на заболяването. Пациентката започнала да приема препарата тофацитиниб по 5 мг всеки ден.
Изследователите открили, че след 2 месеца лечение се появила частична репигментация на ръцете и лицето. След 5 месеца белите петна по лицето и ръцете почти изчезнали. Само малко бели петна останали по другите части на тялото. Пациентката не изпитвала никакви негативни последствия след приема на тофацитиниб.
„Това е първото излекуване от тази ужасна болест - обявил Кинг. – Резултатите от изследването са огромна крачка напред в лечението на болните с това заболяване.”
Доктор Кинг признал, че са необходими по-нататъшни изследвания, за да се потвърди, че препаратът е безопасен и ефективен при лечението на витилиго. Той се надява да проведе клинични изпитания, като използва тофацитиниб или руксолитиниб, които могат да лекуват огнищна алопеция.
„Алопецията и витилигото имат генетични рискови фактори и обща патогенеза - убеден е изследователят. – Не е удивително, че препарат, който е ефективен при лечение на огнищна алопеция, може да помогне и при лечението на витилиго”.