Учени откриха ново явление в мозъка, което би могло да обясни развитието на ранните стадии на невродегенерация, наблюдавани при заболявания като амиотрофичната латерална склероза, която засяга волевите движения на мускулите като ходене или говорене.
Откритието е толкова ново, че се наложило изследователите да измислят нов термин, за да го опишат – митоавтофагия, набор от самоунищожаващи се митохондрии в болните горни моторни неврони на мозъка, които започват да се разрушават отвътре на много ранна възраст. Горните моторни неврони в мозъка са отговорни за инициирането на движението и отпускането на мускулите, и са едни от първите, които биват засегнати при невродегенеративните заболявания.
Явлението се наблюдава главно при една от най-разпространените патологии при невродегенеративните болести, така наречената патология TDP-43, която е налице при над 90% от случаите на АЛС. Присъствието й в тялото показва, че нещо не е наред или не функционира нормално.
„Мисля, че открихме виновника, който прави невроните уязвими на бъдеща дегенерация: суицидни митохондрии – казва старшият автор Ханде Оздинлер, доцент по неврология от Медицинското училище „Файнбърг“ при Северозападния университет (Нортуестърн) в САЩ. – По същество митохондриите се самоизяждат на много ранен етап от болестта. Това се случва избирателно в невроните, които скоро ще дегенерират в мозъка на пациентите.“
„Този тип дегенерация започва много по-рано, отколкото се смяташе“, казва водещият автор на изследването Мукеш Гаутам от Нортуестърн.
Използвайки процес, наречен имуно-съчетана електронна микроскопия, учените изследвали събитията в клетките, които се объркват в невроните, които стават уязвими на заболяване. Те анализирали над 200 неврона и открили самоунищожаващите се митохондрии само в болните неврони, и най-вече в контекста на патологията TDP-43.
Митохондриите са енергийните централи на клетките, които произвеждат и поддържат енергията в тях. В болните горни моторни неврони митохондриите се саморазрушават, като се удължават, след което образуват пръстеновидна структура, докато накрая се разпаднат отвътре навън.
Това е вид дегенерация, която не е била наблюдавана преди и е различна от по-рано описаните стадии на митохондриалния разпад.
При изследването са анализирани митохондриите в горните моторни неврони при мишки с АЛС на възраст едва 15 дни – еквивалента на прохождащи деца при хората. Макар че проучването е проведено при мишки, Оздинлер и екипът й са демонстрирали нееднократно преди това, че горните неврони даже при различни видове са почти идентични на клетъчно ниво, особено в контекста на патологията TDP-43.
Тези саморазрушаващи се митохондрии биха могли да се превърнат в бъдеща мишена за лекарствени терапии за АЛС и други невродегенеративни заболявания, засягащи способността за движение на пациентите, казва Оздинлер.
„Навярно няма нужда да изобретяваме наново колелото, за да лекуваме АЛС и други невродегенеративни заболявания. За да надвием невродегенерацията, ние трябва да подобрим здравето и стабилността на митохондриите. Ако го направим рано, може даже да избегнем образуването на протеинови агрегати – патология, широко наблюдавана при много болести.“
Катя МАНОЛОВА