Приемът на протеин, който се открива в гръбначния мозък, би могъл да помогне за избягване симптомите на амиотрофичната латерална склероза, известна още като болест на Лу Гериг. Изследователи от Медицинското училище на университета „Кейс Уестърн Ризърв“ в САЩ установиха, че високите нива на така наречения митофузин 2, или Mfn2, предотвратяват нервната дегенерация, мускулната атрофия и парализата при миши модел на заболяването. Понеже Mfn2 често се изчерпва при наличие на АЛС, новото изследване показва, че приемът му би могъл да представлява нов терапевтичен подход към болестта.
Амиотрофичната латерална склероза е прогресивно състояние, унищожаващо моторните неврони. Болните постепенно загубват способност да контролират движението на мускулите си и накрая вече не могат да говорят, да се хранят, да се движат или да дишат. Клетъчните механизми в основата на АЛС се откриват и при определени видове деменция. Новото откритие дава надежда на страдащите да отложат появата на своите симптоми.
При изследването учените успели да забавят възникването на симптомите при мишки с 67 дни.
Водещият автор Ксинглонг Ванг и колегите му тествали най-разпространения миши модел на АЛС. Те модифицирали генно болните мишки така, че да имат повишени нива на Mfn2 – но само в невроните, свързващи гръбначния мозък с мускулните влакна. В късните стадии на болестта животните с високи нива на протеина в тези клетки имали нормално тегло и при тях липсвала мускулната атрофия, нарушенията на походката или намалената здравина на захвата, които се развили при мишките в контролните групи. Дори и тези, които претърпели тежко увреждане на ишиасния нерв, имали полза от повишените нива на Mfn2.
Ванг казва: „Повишаването на Mfn2 конкретно в нервните клетки е достатъчно да анулира скелетно-мускулната загуба при АЛС и възрастни мишки, въпреки че причиняващ болестта протеин беше открит във всички органи и тъкани.“
Изследвайки неврони от мишките, учените установили по какъв начин Mfn2 оказва своите защитни ефекти. Те открили, че той съжителства с хранителни вещества в клетъчните структури, наречени митохондрии. Експериментите показали, че митохондриите се придвижват по нервните израстъци, аксоните, и доставят хранителните вещества до точката, където нервните клетки се срещат с мускулните влакна. Това запазва чувствителните връзки, синапсите, между нервните и мускулните клетки, и предотвратява мускулната атрофия. „Ние открихме, че митохондриите функционират като миниатюрни „камиони“, които транспортират протеин по протежение на аксоните, за да предотвратят дегенерацията на синапсите“, обяснява Ванг.
Клетъчният транспорт обикновено не влиза в длъжностната характеристика на митохондриите. Древните клетъчни структури са добре известни като „електроцентралите на клетката“, произвеждащи енергия за нейното функциониране. Според Ванг това е нова, по-рано непозната роля на митохондриите.
В частност екипът открил, че те използват Mfn2 върху своята повърхност, за да пренасят хранително вещество, наречено калпстатин. Той потиска вредните ензими, които разграждат нервите и мускулните влакна. С помощта на Mfn2 митохондриите транспортират калпстатина по аксоните на нервните клетки до мускулните клетки. Там той не позволява на ензимите да унищожават крехките синапсни връзки. Но без Mfn2 митохондриите не могат да пренасят калпстатина.
Според Ванг откритието има широки приложения. „Дефицит или мутации на Mfn2 са обичайно наблюдавани при пациентите с АЛС, периферна невропатия, болест на Алцхаймер и други невродегенеративни заболявания, при които загубата на синапси отдавна е призната за важен ранен белег. Допълнителният прием на Mfn2 може да бъде широко прилаган и ефективен терапевтичен подход за лечението на широк кръг от болести, включващи, но не ограничени до, мускулни състояния, нервни увреждания и различни сериозни невродегенеративни заболявания, свързани със загуба на синапси“, казва ученият.
Елица ТАНЧЕВА
