Ралица Башлийска е лекар по професия и член на Асоциацията на пациентите с онкологични заболявания. Разговаряхме с нея за невроендокринните тумори. Познания за тях д-р Башлийска е натрупала заради лично стечение на обстоятелствата. Преди една година майка й се разболява от рядък вид тумор.
• Д-р Башлийска, какво представляват невроендокринните тумори?
- Това са малки, бавно нарастващи тумори. Най-често се откриват в храносмилателната система и белите дробове, но могат да засегнат и други части на тялото, като панкреас и дебело черво. Тъй като повечето от тях растат много бавно в сравнение с други видове рак, обикновено са необходими много години преди те да станат доста големи или да причинят симптоми. Невроендокринните тумори са ракови заболявaния, като някои е възможно да бъдат много агресивни. Те могат да бъдат над 20 вида, най-често срещаните са: карциноид, инсулином ( протича с картината на диабет), глюкагоном, випом, соматостатином, мултиплена ендокринна неоплазия (MEN), гастрином, синдром на Werner-Morrison, Zollinger-Ellison. Интересен факт е, че с изключение на гастринома почти всички ендокринни тумори на панкреаса се срещат малко по-често при жените в сравнение с мъжете. В Америка например официалните случаи са около 3 хиляди души. В България има официално регистрирани около 40 болни, но реалният брой е в пъти по-голям. Най-много пациенти са констатирани в Пловдив.
• Българските специалисти запознати ли са с това състояние?
- Рядко се мисли за този вид тумори и лекарите не ги познават. Много доктори все още вярват, че невроендокринните образувания са доброкачествени, нарастват бавно и не се разпространяват в други части на тялото. Те обаче са злокачествени, често метастазират в черния дроб, белите дробове или панкреаса. Тези, които метастазират, обхващат лимфните възли, черния дроб, костите и белите дробове, по-рядко - органи като мозък, бъбреци и далак.
Невроендокринните тумори могат да бъдат функциониращи, нефункциониращи или смесени. Първите са хормонално активни, добре диференцирани (протичат малко по-благоприятно). Симптоматиката зависи от вида хормон, който се продуцира в по-висока степен. Такива са туморите например на панкреаса. Обикновено са малки, бавно растящи, с висок малигнен потенциал. Вторият вид за съжаление се откриват, след като са метастазирали.
Нужно е повече специалисти да са наясно с проблема, защото при адекватно лечение, на първо място хирургично, имат много добра прогноза за продължителност и качество на живот. Най-добрият терапевтичен подход е мултидисциплинарният, т.е. екип от различни специалисти - гастроентеролог, пулмолог, специалист по клинична лаборатория, невролог, онколог, хирург, радиолог, лъчетерапевт и други, които изследват, диагностират, назначават терпия и проследяват пациента за целия период на лечение. За съжаление много малко болници могат да предложат този комплексен подход. Най-често пациентън се „футболизира” в различни медицински диагностични звена, при отделни специалисти и се губи ценно време за стартиране на терапията.
В някои страни (например в Швеция, в гр. Упсала) са рашили проблема с централизиране на тези болни. В Европа съществуват сертифицирани центрове за диагностика, лечение и наблюдението им, тъй като диагностиката е много скъпа. В Упсала имат най-голям опит с терапията на невроендокринните тумори, за последните години са лекувани над 3000 пациенти от проф. Оберг и проф. Ериксон.
• Късно ли се поставя диагнозата?
- Над 90% от всички пациенти с подобен проблем са неправилно диагностирани и лекувани за друго заболяване. Средно минават около пет години от първоначалната поява на симптомите. Синдромът на раздразнителното черво и болестта на Крон, които се проявяват с нарушения във функцията на червата, са двете най-често погрешно диагностирани заболявания при пациенти със стомашно-чревен карциноид. Причината е, че клиничната картина прилича на много други състояния. Възможно е да има повишени стойности на кръвната захар и също да се касае за невроендокринни тумори. Тогава на пациентите се назначава агресивна терапия, но резултатът е нулев.
• Бихте ли посочили по-честите симптоми, които могат да насочат към невроендокринен тумор?
- Това са болки в корема, зачервяване, диария, хрипове, хронична кашлица, повтарящи се инфекции на белия дроб, подуване на корема, сърцебиене, кожни обриви, парене зад гръдната кост, както и промени в теглото.
Карциноидният синдром е свързан със свръхпродукция и освобождаване на хормони от карциноидните тумори. Обикновено се появява след като туморът се е разпространил към черния дроб или други органи. Той се среща в 20% от всички пациенти с карциноиден рак.
• Какви са подходите за диагностика?
- Образната диагностика на ядрената медицина и биохимичните изследвания (кръв, урина, тъкани) се използват за разпознаване и наблюдение на невроендокринните тумори. Биохимичните тестове включват: хромогранин А (CGA) - изследва се само в София, в Централна клинична лаборатория в Александровска болница, със специално направление от онколог и е безплатно, серотонин, неврон-специфична енолаза (NSE), в урината: 5-хидрокси индол оцетната киселина (5-HIAA). От образните изследвания голямо значение имат: PET скенер (позитрон емисионна томография), компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Специфично изследване е октреоскан. При тази методика се използва изотоп, който е натоварен със специален маркер, и се вижда дали туморните клетки светят. Така се разбира къде е локализацията.
У нас има всичко като апаратура, но не се внасят изотопите за диагностика, защото са твърде скъпи.
Според локализацията се пуска различен туморен маркер. На един такъв пациент е нужно да се назначат повече от 50 изследвания. Но тъй като това изисква много средства, често на потърпевшия се гледа едностранчиво и се лекуват симптомите, без да се търси първопричината.
В някой европейски страни проблемът с разпознаването и лечението е решен с насочване на тези пациенти в сертифицирани центрове за диагностика и терапия на невроендокринните тумори в чужбина.
• При невроендокринните тумори действа ли обичайната химиотерапия, която се прилага при ракови състояния?
- Няма никакъв ефект. Прилага се един определен медикамент с едномесечно действие, чиято цел е да спре биохимичните процеси, т.е. нарастването на тумора. Тези пациенти са чудесата в медицината, когато с множество метастази имат нормално качество на живот доста дълго време, а явно страдат от такъв тумор. Лекарите ги отписват до 2-3 месеца заради метастазите, въпреки че не могат да установят локализацията на тумора. Един от най-злокачествено протичащите е меркеловият тумор на кожата с големина до няколко милиметра. Обхваща най-често врата, лицето или гърба. Кожата изглежда задебелена и червеникава, като сее невероятно количество метастази.
Това, което се случва с болните, е много жалко. Ако се диагностират навреме и се оперират, не е нужно нищо повече . За тези хора, при които процесът е напреднал при навременна диагноза и лечение с депо-препарат в адекватна доза може да се осигури една по-дълга преживяемост при добро качество на живот и, не на последно място относително запазена трудоспособност. Вземете например Стив Джобс, президента на Apple, той също е диагностиран с това заболяване и се лекува от няколко години.
• Във Вашата семейна борба с невроендокринните тумори срещнахте ли всички препятствия, за които споменахте вече?
- Преди година майка ми се оплака от силна болка в областта на черния дроб и аз я изпратих на гастроентеролог. Казаха, че има тумор на жлъчката. Данните от образната диганостика го показваха, но тя изглеждаше в прекрасно състояние, без никаква симптоматика, типична за това състояние. Започнах изследвания на всякакъв вид туморни маркери. Случайно завеждащия спешно отделение на Александровска болница д-р Хубанов ми каза за нов вид туморен маркер - хромогранин, който се изследва в Александровска болница. С неговото провеждане и с чернодробната биопсията се установи, че страда от невроендокринен тумор. Имаше 15 разсейки в черния дроб. Настоявах да направят операция, но ми отказаха именно заради тях. Доводите бяха, че може да умре на масата заради много усложнения. Започнахме ходене от болница в болница и всички ми казваха къде съм тръгнала с това заболяване. Започнахме терапия с депо-препарат, който е вид хормонално лечение. В началото имаше биохимично повлияване, но след това маркера отново се повиши. Направих изследвания и в Швеция за наша сметка. Исках да разбера къде е първичното огнище на тумора. Потвърдиха диагнозата и й препоръчаха да увеличи дозата на сандостатин и да започне терапия с медикамент, който е регистриран в нашата страна, но с друга индикация. Лечението у нас беше отказано.
В България такива центрове за редки тумори за съжаление не съществуват. Повечето лекари не са се сблъсквали с тази диагноза в ежедневната си практика и не знаят как да процедират. Проблемът е че пацинетите не се лекуват комплексно и са поставени в унизителната позиция на „просещи живот” и вменено чувство на вина, че са в тежест. Все още съществува стигмата, че ако си онкоболен, си обречен. В нормалните страни всеки онкоболен се лекува според клиничните стандарти и обществото се старае този човек да се реинтегрира, за да работи и живее пълноценно.
Разговора води Елица ПАЛОВА
